Sindrome de Zollinger-Ellison

Digestivo y Cirugia

Enfermedades Mas Comunes

11. Sindrome de Zollinger-Ellison.

Concepto
El síndrome de Z-E se debe a la presencia de un gastrinoma, tumor productor de gastrina, que a su vez causa úlcera péptica. El tamaño del tumor es variable, pero a veces es tan pequeño que no puede demostrarse por métodos de imagen o incluso en la cirugía. Dos tercios de los casos son malignos. El pronóstico es muy malo si el tumor aparece en el contexto de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN). La localización más frecuente del tumor es la pared duodenal, seguida del páncreas. Como consecuencia de los efectos de la gastrina sobre la mucosa gástrica, en ocasiones se han encontrado pequeños carcinoides gástricos, multicéntricos y no invasores. En un 25% de los pacientes, el gastrinoma forma parte de un MEN 1 que se transmite de forma autosómica dominante con un alto grado de penetrancia, y cuyo gen se encuentra localizado en el cromosoma 11. En estos casos, los gastrinomas son más pequeños, múltiples y tienden a localizarse en la pared del duodeno más frecuentemente que en los casos esporádicos.
Clínica
Es más frecuente en varones y aparece sobre todo entre los 35 y los 65 años. El síntoma más frecuente de presentación es el dolor abdominal por una úlcera. Se produce por el aumento de la secreción de ácido y pepsina. Las úlceras, que en ocasiones son múltiples, aparecen sobre todo en el bulbo duodenal, pero pueden hacerlo también en la zona postbulbar o en yeyuno, estómago y esófago. El 40 al 50% de los pacientes tienen alguna complicación de la úlcera y, en general, responden mal al tratamiento convencional. La diarrea es también frecuente y puede preceder a la ulceración. La diarrea se produce por el paso al intestino de gran cantidad de secreción gástrica. Ocasionalmente hay esteatorrea, secundaria a la intensa acidez que inactiva la lipasa pancreática; además, los ácidos biliares conjugados precipitan en duodeno y yeyuno. La inactivación de las enzimas pancreáticas también justifica la malabsorción de vitamina B12. La afectación esofágica suele ser importante. Los gastrinomas, aparte de la gastrina, pueden secretar muchos otros péptidos; entre ellos, el más frecuente es la ACTH, que puede dar lugar a un síndrome de Cushing, constituyendo generalmente un dato de mal pronóstico, ya que cuando se diagnostica, hay generalmente metástasis hepáticas.
Tratamiento
El tratamiento médico (paliativo) consiste en administrar inhibidores de la bomba de protones, que son de elección en el tratamiento sintomático de los pacientes con síndrome de Z-E. La dosis habitualmente recomendada es 60 miligramos administrados antes del desayuno. Sin embargo, en más del 50% de los pacientes, el tumor tiene un comportamiento maligno y aproximadamente el 50% de los pacientes con síndrome de Z-E en los cuales no se ha podido extirpar el tumor mueren de invasión tumoral. El tratamiento quirúrgico es el etiológico en el Zollinger-Ellison. Lo ideal es la resección quirúrgica del tumor originario, si es posible (sea duodenal o pancreático). Por otra parte, se trata de un tumor (el gastrinoma) con una tendencia significativa a la diseminación. Clásicamente, la gastrectomía total ha sido la piedra angular del tratamiento paliativo hasta la aparición del tratamiento médico. La vagotomía supraselectiva ha facilitado el control de la hipersecreción ácida en los enfermos en los que no fue posible la resección del tumor y en los que no estaba totalmente controlada de forma médica. Sin embargo, para este propósito sigue siendo más utilizada la gastrectomía total con anastomosis esofagoyeyunal, debido al riesgo de úlceras fulminantes cuando no se puede extirpar la lesión pancreática.