Cadiología
Enfermedades Mas Comunes
5. Miocardiopatía Dilatada
Es una enfermedad primaria del miocardio, en la que hay dilatación de las cavidades cardíacas con disminución de la función sistólica (fracción de eyección). Puede ser primaria o idiopática, o secundaria a infecciones, enfermedades metabólicas, tóxicos, fármacos, etc. Existe la impresión de que algunas de las miocardiopatías dila- tadas idiopáticas son secundarias a una miocarditis viral previa. Es importante tener en cuenta que algunas de las formas de miocardiopatía dilatada son reversibles, como las debidas a defi- ciencia de selenio (enfermedad de Ke-Shan), de fósforo, de calcio, o las debidas a taquiarritmias crónicas no controladas. Una forma especial de miocardiopatía dilatada es la displasia arritmogénica del VD, enfermedad que se da sobre todo en varones jóvenes, en la que existe una sustitución de parte del VD por tejido adiposo, y que se asocia con frecuencia a taquiarritmias ventriculares que pueden producir la muerte súbita o síncopes. Anatomopatológicamente aparecen áreas de fibrosis, con algo de necrosis y de infiltración celular. Además, es frecuente encontrar trombos en las paredes de las cavidades dilatadas, sobre todo en la punta del VI.
Clínica.
La clínica es de insuficiencia cardíaca. En general, la miocardiopatía dilatada es más frecuente en varones relativamente jóvenes, muchas veces sin factores de riesgo cardiovasculares y su incidencia es mayor en la raza negra. Las embolias son más frecuentes que en otras pato- logías que también producen insuficiencia cardíaca, probablemente en relación con la gran dilatación de las cámaras cardíacas.
Exploración física.
Predominan los signos debidos a la insuficiencia cardíaca congestiva. En la exploración cardíaca, puede haber debilidad y despla- zamiento hacia abajo y afuera del impulso apical, así como 3R y/o 4R. Frecuentemente hay soplos sistólicos debidos a incompetencia de la válvula mitral secundaria a la dilatación ventricular, pero la presencia de soplos diastólicos, en principio, ha de hacernos pensar en la posibilidad de que no se trate de una miocardiopatía, sino de una valvulopatía. La existencia de HTA o de calcificaciones vasculares también habla, en principio, en contra del diagnóstico de miocardiopatía (MIR 96-97, 176).
Exploración física.
Predominan los signos debidos a la insuficiencia cardíaca congestiva. En la exploración cardíaca, puede haber debilidad y despla- zamiento hacia abajo y afuera del impulso apical, así como 3R y/o 4R. Frecuentemente hay soplos sistólicos debidos a incompetencia de la válvula mitral secundaria a la dilatación ventricular, pero la presencia de soplos diastólicos, en principio, ha de hacernos pensar en la posibilidad de que no se trate de una miocardiopatía, sino de una valvulopatía. La existencia de HTA o de calcificaciones vasculares también habla, en principio, en contra del diagnóstico de miocardiopatía (MIR 96-97, 176).
Exploración física.
Predominan los signos debidos a la insuficiencia cardíaca congestiva. En la exploración cardíaca, puede haber debilidad y despla- zamiento hacia abajo y afuera del impulso apical, así como 3R y/o 4R. Frecuentemente hay soplos sistólicos debidos a incompetencia de la válvula mitral secundaria a la dilatación ventricular, pero la presencia de soplos diastólicos, en principio, ha de hacernos pensar en la posibilidad de que no se trate de una miocardiopatía, sino de una valvulopatía . La existencia de HTA o de calcificaciones vasculares también habla, en principio, en contra del diagnóstico de miocardiopatía .
Pruebas complementarias.
1. Electrocardiograma. Todas las alteraciones que puede haber son muy inespecíficas (crecimiento de cavidades, taquicardia sinusal, fibrilación auricular, alteraciones inespecíficas de ST yT, bloqueos de rama, etc.).
2. Rx de tórax. Puede haber cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca, como hipertensión venosa pulmonar y edema intersticial y alveolar. 3. Ecocardiograma. Es la prueba diagnóstica fundamental y se ha de realizar siempre que se sospeche esta enfermedad. En el eco- cardiograma se puede comprobar la dilatación de las cavidades ventriculares y la disminución difusa de la función contráctil. Además, puede detectar la presencia de trombos murales. Un gran número de pacientes, pueden presentar cierto grado de in- suficiencia mitral (generalmente no severa), que se produce por la dilatación ventricular. La alteración de la función contráctil del ventrículo derecho, conlleva un peor pronóstico. 4. La ergometría. Sirve para valorar el pronóstico de los pacientes con miocardiopatía dilatada. El cálculo de la capacidad del sistema cardiovascular para adaptarse a los requerimientos se puede medir con diferentes parámetros derivados de esta prueba (como el consumo de oxígeno) y son muy útiles en la valoración de los pacientes en los que se plantea la posibilidad de un trasplante cardíaco. 5. Ventriculografía isotópica. Detecta alteraciones parecidas a las que detecta el ecocardiograma. 6. Cateterismo. Además de dilatación de los ventrículos y dis- minución de la función contráctil, detecta un aumento de las presiones telediastólicas de ambos ventrículos, así como la de la AI (presión de enclavamiento pulmonar) y de la AD (presión venosa central). Se recomienda la realización de coronariografía para descartar la isquemia miocárdica como causa. 7. Biopsia endomiocárdica. En general, tiene escasa rentabilidad diagnóstica.
Pronóstico.
A diferencia de lo que ocurría antes de la aparición de los IECAs y beta bloqueantes, la miocardiopatía dilatada tiene mejor pronóstico que la insuficiencia cardíaca de origen isquémico, aunque sigue siendo malo (se calcula una mortalidad global cercana al 50% a los 5 años, que es mayor en el casos de pacientes con clases funcionales avanzadas).
Tratamiento.
El tratamiento de esta patología es el que se ha descrito en el capítulo de insuficiencia cardíaca:
1. Los fármacos que constituyen los pilares del tratamiento actual son los IECAs (ARA-II en caso de intolerancia), los betabloqueantes y la espironolactona en clases más avanzadas. 2.La hidralacina en combinación con nitratos es una combinación útil (también mejora el pronóstico) en los pacientes en los que no se pueden utilizar los IECAs. 3.La digoxina y los diuréticos son muy útiles para el tratamiento sintomático, aunque no mejoran la supervivencia. 4.Los antiarrítmicos (a excepción de la amiodarona) se deben evitar, mientras que el desfibrilador implantable tiene su lugar en el tratamiento de los pacientes con arritmias ventriculares graves, si bien su papel está menos definido que en los pacientes con afectación de origen isquémico. 5.La anticoagulación: no existe una indicación formal para el uso de anticoagulación para todos los pacientes con miocardiopatía dilatada. 6.Cuando existen datos de miocarditis activa. Pueden utilizarse fármacos inmunosupresores, como los glucocorticoides o la azatioprina, aunque no está claro su efecto. Trasplante cardíaco. Está indicado en pacientes cuya insuficiencia cardíaca es resistente al tratamiento médico y en los que no hay contraindicaciones (MIR 98-99F, 240).
Formas secundarias de miocardiopatía dilatada.
1. Miocardiopatía alcohólica. Es la forma más frecuente de miocardiopatía dilatada secundaria. Es muy importante tener en cuenta que la interrupción del consumo de alcohol antes de que la enfermedad sea gr ave puede detener o incluso revertir parcial o totalmente la enfermedad. Esta enfermedad no es secundaria al déficit de tiamina que frecuentemente tienen los alcohólicos. En la miocardiopatía alcohólica hay bajo gasto cardíaco y vasoconstricción periférica, mientras que en la insuficiencia cardíaca debida al déficit de tiamina hay elevación del gasto cardíaco y vasodilatación periférica (MIR 96-97F, 60). Otras formas de afectación cardíaca por alcohol son taquiarritmias supraventriculares o ventriculares recurrentes. De éstas, la más frecuente es la fibrilación auricular paroxística que ocurre a veces después de ingestas abundantes de alcohol (“corazón del fin de semana” o “corazón de los días de fiesta”).
2. Miocardiopatía secundaria a fármacos. • Adriamicina o doxorrubicina. Es un derivado de las antraciclinas que tiene toxicidad cardíaca, sobre todo si se emplea después de o conjuntamente con cliclofosfamida o radioterapia, o si se emplea en mayores de 70 años, hipertensos, o pacientes con cardiopatía subyacente. La toxicidad por este fármaco es menor si se administra lentamente (MIR 99-00F, 39). La ventriculografía isotópica detecta la afectación cardíaca por adriamicina antes de que sea clínicamente evidente. Algunos pacientes han mostrado recuperación de la función cardíaca. • Ciclofosfamida. Puede producir insuficiencia cardíaca aguda. • Hay otros fármacos que pueden producir toxicidad cardíaca, como el 5-fluorouracilo (dolor precordial y signos ECG de isquemia miocárdica), arritmias secundarias a antidepresivos tricíclicos, fenotiacinas, litio, emetina o propelentes de los ae- rosoles, o la toxicidad cardíaca de la cocaína (IAM por espasmo coronario, muerte súbita o miocarditis). • Cocaína. El consumo de cocaína se asocia a diversas complica- ciones cardíacas, como muerte súbita, espasmo coronario (que puede producir infarto agudo de miocardio), miocarditis y otras. Los nitratos y los antagonistas del calcio se han utilizado para tratar diversos efectos tóxicos de la cocaína; los betabloqueantes, sin embargo, deben evitarse. 3. Miocardiopatía del periparto. Es un tipo especial de miocar- diopatía de etiología desconocida que aparece en el último mes del embarazo o en el puerperio, y que es más frecuente en mujeres multíparas de raza negra y mayores de 30 años. En general tiene mal pronóstico, que guarda relación con la regresión a la normalidad del tamaño del corazón. La incidencia de embolismos es mayor que en otros tipos de miocardiopatía dilatada, y la mortalidad es del 25-50%. Se desaconseja que tengan nuevos embarazos. 4. Miocardiopatía de las enfermedades neuromusculares. • Distrofia muscular de Duchenne. Puede producir insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva. En el ECG, pueden aparecer R altas en precordiales derechas y ondas Q profundas en pre- cordiales izquierdas. Además, en esta enfermedad son frecuentes las arritmias ventriculares y supraventriculares. Distrofia miotónica de Steinert. En esta enfermedad puede haber trastornos de la conducción que pueden ocasionar síncope e incluso muerte súbita, y por lo tanto, a veces precisan la implantación de marcapasos. Ataxia de Friedreich. Puede haber hipertrofia del VI parecida a la de la miocardiopatía hipertrófica idiopática. En esta enfer- medad, puede haber una miocardiopatía hipertrófica, o una miocardiopatía dilatada. Distrofia de las cinturas y distrofia escapulohumeral. La afectación cardíaca es poco frecuente. 5. Infección por el VIH. La disfunción ventricular izquierda es una de las manifestaciones cardiológicas más frecuentes del SIDA, y su etiología no está clara. 6. Miocardiopatía de las conectivopatías y otras enfermedades. • Lupus eritematoso sistémico. Aunque es más frecuente la afectación del pericardio, también se puede producir una afectación del músculo que evoluciona hacia la dilatación ventricular • Panarteritis nodosa. Esta enfermedad puede producir arteritis coronaria, con formación de aneurismas y trombos. Además, puede cursar con cardiomegalia e insuficiencia cardíaca, que pueden ser secundarias a infartos o a la hipertensión arterial coexistente. • Sarcoidosis. Esta enfermedad puede producir derrame pericárdico, alteraciones electrocardiográficas (trastornos del ritmo y de la conducción), miocardiopatía dilatada, disfunción de músculos papilares, isquemia miocárdica o aneurismas ventriculares.
No hay comentarios:
Publicar un comentario