Estenosis Mitral

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6.Estenosis Mitral

Concepto
La válvula mitral tiene dos valvas, anterior y posterior, que en condiciones normales dejan entre ambas un área, en diástole, de 4-6 cm2. Cuando esta área es menor, existe gradiente de presiones entre AI y VI, y hablamos de estenosis mitral (EM). La EM se clasifica según el área: si el área se encuentra entre 2 y 4 cm2, consideramos que hay una estenosis mitral muy leve; si es de 1,5-2 cm2, estenosis mitral leve; entre 1 y 1,5, estenosis mitral moderada, y si el área es menor de 1 cm2, estenosis mitral severa. La estenosis mitral es la valvulopatía más frecuente en la fiebre reumática y es más habitual en la mujeres que en los varones.
Etiología
La causa más frecuente de estenosis mitral es la fiebre reumática, ocasionando fibrosis con fusión de las comisuras y cuerdas tendinosas. Otras causas menos frecuentes son las congénitas (el síndrome de Lutembacher que cursa con estenosis mitral + comunicación interauricular y el “cor triatriatum”), síndrome carcinoide, tratamiento con metisergida, lupus reumático sistémico, mucopolisacaridosis de Hurler y de Hunter, amiloidosis, mixomas y trombos de la aurícula izquierda, endocarditis de Loeffler, etc.
Fisiopatología
Cuando el área mitral se reduce a menos de la mitad de su valor normal, aparece un gradiente diastólico entre la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI), hecho que produce un aumento de las presiones en la aurícula izquierda (con una onda “a” prominente) y, retrógradamente, en el territorio venoso y capilar pulmonar. Esto explica la disnea y el resto de clínica de insuficiencia cardíaca que tienen estos pacientes. La presión diastólica del ventrículo izquierdo es normal. No obstante, la disminución crónica de la precarga en los pacientes con estenosis mitral, a veces produce disfunción ventricular izquierda con disminución de la fracción de eyección. Esto se puede observar hasta en el 25% de los pacientes. En estenosis mitrales ligeras-moderadas, la presión arterial pulmonar en reposo es normal, aunque puede aumentar con el ejercicio. En las estenosis mitrales severas, la presión arterial pulmonar en reposo suele estar elevada, pudiendo en casos graves constituir un incremento importante de la postcarga del ventrículo derecho, con aparición incluso de clínica de insuficiencia cardíaca derecha y de insuficiencias valvulares pulmonar y tricuspídea. En un principio, esta hipertensión pulmonar es secundaria a la transmisión pasiva retrógrada del aumento de presión en la AI y a vasoconstricción reversible arteriolar (hipertensión precapilar reactiva), pero con el tiempo aparecen cambios orgánicos en las arteriolas pulmonares que la hacen irreversible. No obstante, parece que la arterioloconstricción pulmonar protege, en parte, contra el excesivo aumento de presiones en el lecho capilar y venoso del pulmón, disminuyendo así la clínica de insuficiencia cardíaca izquierda. El gasto cardíaco, cuando la estenosis mitral es moderada, puede ser normal en reposo, pero no elevarse lo suficiente con el ejercicio. En estenosis mitrales severas, el gasto cardíaco suele estar disminuido en reposo, y con el ejercicio no aumentar o incluso disminuir. Es importante el hecho de que, con la taquicardia (ejercicio, anemia, fiebre, embarazo, tirotoxicosis), al acortarse la diástole, aumenta el gradiente entre AI y VI, con lo cual empeoran la situación hemodinámica y la clínica del paciente.

Clínica
La clínica de la estenosis mitral habitualmente comienza en la tercera o cuarta décadas de la vida, pero una vez que los síntomas son importantes, la evolución progresiva lleva a la muerte en pocos años si no se trata. Los síntomas más importantes de la estenosis mitral derivan de la clínica de congestión pulmonar, siendo el más importante la disnea progresiva, con ortopnea y crisis de disnea paroxística nocturna. Puede aparecer incluso edema agudo de pulmón cuando exista alguna causa que produzca un deterioro hemodinámico agudo. A veces también aparecen síntomas por bajo gasto cardíaco. La hipertensión venosa pulmonar puede provocar la rotura de conexiones venosas pulmonares con la aparición de hemoptisis, que no suelen ser graves. Otra complicación frecuente debida a la congestión venosa pulmonar es la mayor incidencia de infecciones pulmonares. En estenosis mitrales de larga evolución, es frecuente la aparición de arritmias auriculares, como la fibrilación auricular, sobre todo cuando el diámetro de la AI es mayor de 4-5 cm. La aparición de arritmias auriculares puede hacer que disminuya de forma importante la contribución auricular al llenado del VI, provocando por lo tanto un agravamiento de la clínica (MIR 99-00, 86). Los pacientes con estenosis mitral pueden también tener endocarditis infecciosas, sobre todo cuando la estenosis se combina con insuficiencia valvular, y es más frecuente en las estenosis leves o moderadas que en las severas. Otra complicación frecuente son los tromboembolismos (es la causa más frecuente de embolias de origen cardíaco). Por una parte, una aurícula izquierda dilatada y con fibrilación auricular es fácilmente lugar de formación de trombos, que pueden desprenderse y producir embolismos sistémicos, sobre todo cuando el gasto cardíaco es bajo y en pacientes ancianos. Cuando se forma un trombo grande en la AI, éste puede ocluir súbitamente el orificio mitral, pudiendo provocar empeoramiento rápido de la clínica, incluso con aparición de síncope y angina. Además, cuando en la estenosis mitral de larga evolución hay clínica de insuficiencia cardíaca derecha, pueden formarse trombos en el territorio venoso por estasis sanguínea, y producir secundariamente embolismos pulmonares. Por último, el 10-15% de los pacientes con estenosis mitral tienen dolor torácico cuya etiología puede ser variada y a veces no aclarada. Otro síntoma menos frecuente es la disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente por una AI muy dilatada (signo de Ortner); más rara es la disfagia por compresión del esófago.
Exploración física
La presión arterial puede ser normal o estar disminuida. En fibrilación auricular, falta la onda “a” del pulso yugular. Otros datos que pueden presentar estos en la inspección son la cianosis en partes acras, o rubefacción malar (“chapetas mitrales”).

Cuando el VD está dilatado, puede palparse su impulso en el reborde esternal. En cuanto a la auscultación, la estenosis mitral puede mostrar los siguientes hallazgos:
1) Aumento de intensidad del 1R, aunque puede haber disminución de la intensidad del mismo cuando la válvula está calcificada o si hay insuficiencia mitral asociada.
2) Aumento del componente pulmonar del 2R cuando hay hipertensión pulmonar.
3) Chasquido de apertura de la mitral, que aparece poco después del 2R y se ausculta mejor en espiración, en la punta. El chasquido de apertura mitral es más próximo al 2R cuanto más severa sea la estenosis, y puede ser de poca intensidad cuando la válvula se encuentra calcificada o cuando hay insuficiencia mitral asociada.
4) Soplo diastólico, que aparece después del chasquido de apertura, y se ausculta mejor con la campana y en la punta, aunque cuando es más intenso puede también auscultarse en el borde esternal izquierdo y en la axila; la intensidad del soplo no está relacionada necesariamente con la severidad de la estenosis, pero sí la duración, siendo breve cuando la estenosis es leve y holodiastólico cuando es grave. Cuando el paciente está en ritmo sinusal, puede auscultarse un refuerzo presistólico del soplo.
5) Puede haber otros hallazgos auscultatorios, como un soplo diastólico decreciente, de alta frecuencia, en el borde esternal izquierdo, por insuficiencia pulmonar en pacientes con hipertensión pulmonar importante (soplo de Graham-Steele), un soplo de insuficiencia tricuspídea, signos de otras valvulopatías asociadas o un 3R cuando hay insuficiencia mitral severa, etc.
Estos hallazgos auscultatorios pueden ser menos manifiestos cuando hay bajo gasto cardíaco, o cuando hay insuficiencia tricuspídea importante asociada, etc.
Pruebas complementarias
1) ECG. Puede haber datos inespecífico (crecimiento de AI si persiste el ritmo sinusal, hipertrofia del VD o arritmias como la fibrilación auricular).
2) Rx de tórax. El signo radiológico más típico es el crecimiento de la AI (doble contorno derecho en la silueta cardíaca, abultamiento de la orejuela izquierda en el borde cardíaco izquierdo que puede producir rectificación del mismo, desplazamiento hacia arriba del bronquio principal izquierdo, hacia la izquierda de la aorta descendente y hacia la parte posterior del esófago). En casos avanzados, puede haber signos de crecimiento de las cavidades derechas. En caso de hipertensión pulmonar significativa puede existir prominencia de las arterias pulmonares principales, signos de redistribución venosa pulmonar con dilatación de las venas pulmonares de los lóbulos superiores y, cuando la presión en reposo de la AI supera los 20 mmHg, líneas B de Kerley.

3) Ecocardiograma. Valora la morfología y función de la válvula mitral, así como el grado de distorsión del aparato subvalvular, apareciendo escasa separación de ambas valvas en diástole, engrosamiento y fusión de los velos mitrales y el aumento del tamaño de la AI. Detecta la existencia de trombos en la AI (especialmente útil el estudio tranesofágico) y diagnostica la existencia de insuficiencia mitral acompañante. Mediante doppler se calculan los gradientes transmitral medio y máximo y el área mitral. Mediante ecocardiografía puede calcularse un “score” muy útil de cara a indicación de valvulopastia: se puntúan de 1 (menos afectada) a 4 (más afectada) la movilidad y el engrosamiento de la vávula, la presencia de calcio y el aparato subvlavular, considerándose una válvula mitral óptima para valvuloplastia aquella con score menor de 8.
4) Cateterismo cardíaco. Actualmente no es imprescindible para un correcto diagnóstico de la estenosis mitral. Calcula el gradiente transmitral, el gasto cardíaco, el área mitral, y detecta la existencia de insuficiencia mitral, de otras valvulopatías acompañantes.
Tratamiento
Tiene dos vertientes: médico (sintomático y preventivo de las complicaciones) y mecánico (valvuloplastia o cirugía).

El aspecto más importante del tratamiento de la estenosis mitral es conocer las indicaciones del tratamiento mecánico de la estenosis, bien por valvuloplastia percutánea o bien mediante cirugía. Este momento hay que individualizarlo para cada paciente, según la profesión o el grado de actividad física que habitualmente realiza, pero como líneas generales, deben operarse todas las estenosis mitrales severas (área valvular menor de 1 cm2) sintomáticas con mala capacidad funcional (grado III o IV de la New York Heart Association, es decir, sintomáticos con la actividad ordinaria a pesar del tratamiento médico correcto) y en los poco sintomáticos o asintomáticos que presentan hipertensión pulmonar severa o insuficiencia cardíaca derecha. No está demostrado que el tratamiento quirúrgico mejore el pronóstico de los pacientes con ligera o nula alteración funcional, ya que pueden permanecer en esta situación durante años .
1) Tratamiento médico. El objetivo es controlar los síntomas, para lo que es prioritario controlar la frecuencia cardíaca, sobre todo en fibrilación auricular (betabloqueantes, digoxina, verapamilo/diltiacem) y disminuir la congestión venosa pulmonar (dieta hiposódica y diuréticos). Además, en los pacientes con estenosis mitral importante está indicada la anticoagulación para disminuir la incidencia de tromboembolismos sistémicos, sobre todo si se acompaña de fibrilación auricular. Se pueden administrar anticoagulantes orales manteniendo un INR entre 2 y 3. Cuando haya contraindicaciones para la anticoagulación, se puede antiagregar con 100-250 mg de aspirina al día. Podría no estar indicada la anticoagulación en pacientes en los que se conserve el ritmo sinusal, sin antecedente de embolismos sistémicos y sin fallo cardíaco . Está indicada la profilaxis antibiótica con amoxicilina contra la endocarditis infecciosa, en procedimientos dentarios, gastrointestinales, urológicos, etc.
2) Tratamiento mecánico. Disponemos de la valvuloplastia mitral percutánea, la comisurotomía quirúrgica y el recambio valvular mitral. La valvuloplastia mitral percutánea con catéter balón es una técnica que presenta numerosas ventajas (escasas molestias para el paciente, la estancia hospitalaria y el coste mucho menores que en la cirugía convencional). Es necesario que exista una anatomía valvular favorable (velos flexibles con fusión comisural, poco calcificados y con escaso compromiso subvalvular) y descartarse las presencia de insuficiencia mitral moderada o severa, intensa calcificación y trombos en orejuela o aurícula izquierda (son las tres contraindicaciones del procedimiento). Consiste en introducir por vía venosa femoral un catéter provisto de uno o dos balones inflables, pasando a cavidades izquierdas por punción transeptal. Se hace avanzar el catéter balón, que se infla a nivel del plano valvular mitral, aumentando así el área efectiva de la válvula estenótica. Hay éxito en el 80-95% de los procedimientos, con una mortalidad inferior al 1%. Si la anatomía valvular es desfavorable los resultados son, en general peores, pero debe individualizarse cada caso. Se puede intentar este procedimiento si el riesgo quirúrgico es alto, en pacientes geriátricos, mujeres gestantes, etc.

La comisurotomía mitral quirúrgica está siendo desbancada por la valvuloplastia percutánea, puesto que sus indicaciones son las mismas y los resultados superponibles. Existen dos tipos de comisurotomías, la cerrada (con el corazón latiendo sin circulación extracorpórea y no se emplea ) y la abierta (con el corazón parado y seco con circulación extracorpórea, permitiendo una visión directa de la válvula y el aparato subvalvular). Cuando tiene éxito, los resultados son excelentes, y la mortalidad oscila entre el 1-3%. La reaparición de los síntomas tras la comisurotomía suele deberse a que la operación ha sido incompleta, a que se haya inducido una insuficiencia mitral o que existiera una cardiopatía valvular o miocárdica asociada. Debe señalarse que la comisurotomía y la valvuloplastia sonoperaciones paliativas, y que aun cuando se obtienen buenos resultados, sólo hacen que la estenosis regrese a una fase anterior, como la que podía tener el enfermo un decenio antes. Dado que la válvula no es normal, en el postoperatorio persiste el flujo sanguíneo turbulento que ocasiona reestenosis valvular en un 60% de los pacientes tras un período de 10 años. En los enfermos con insuficiencia mitral significativa, en aquellos en los que la válvula mitral esté muy distorsionada y calcificada o en aquellos en los que el cirujano considera imposible mejorar la función valvular, se debe realizar sustitución valvular. Dado que la mortalidad operatoria es aproximadamente del 5 al 8% y dadas las complicaciones a largo plazo de las prótesis, sólo deben ser intervenidos si la estenosis es grave.