Fiebre Reumática

Cardiologia

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4. Fiebre Reumática

Concepto
Es una enfermedad secundaria a infección faríngea por estreptococos de tipo A (S. pyogenes), que afecta sobre todo a las articulaciones, piel y tejido celular subcutáneo, sistema nervioso central y corazón (es lo que determina la gravedad). En Occidente ha disminuido drásticamente su incidencia pero en los países subdesarrollados es todavía un problema de salud importante. Aparece sobre todo entre los 5-15 años.
Etiología
Aunque parece secundaria a infecciones faríngeas por estreptococos de tipo A, sólo se da en el 2-3% de los pacientes con faringitis estreptocócica (no como en la glomerulonefritis postestreptocócica, donde el estreptococo puede asentar en faringe o piel). Parece imprescindible que la infección sea por estreptococos de tipo A, que se localice en la faringe y que se produzcan anticuerpos frente a estos estreptococos, para lo cual es preciso que los gérmenes estén presentes un determinado tiempo en la orofaringe. Estos anticuerpos serían los responsables de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, al reaccionar frente a antígenos de los cardiomiocitos o de las neuronas. Además, la formación de inmucomplejos explica la presencia de artritis.
Clínica y diagnóstico
El diagnóstico es clínico, puesto que no hay ninguna prueba de laboratorio que lo confirme. Para establecer el diagnóstico se emplean los criterios de Jones (se precisan al menos dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, y además, datos serológicos o bacteriológicos de infección estreptocócica reciente).
1) Artritis. Es la manifestación clínica más frecuente (75%), siendo más frecuente en los adultos que en los niños. Típicamente es una poliartritis migratoria y el evento inflamatorio más llamativo es el dolor. Las articulaciones más afectadas son las rodillas, los tobillos, los codos y las articulaciones del carpo. Generalmente no produce secuelas. Para que sea aceptada como criterio de Jones, han de afectarse al menos dos articulaciones.
2) Carditis. Es la manifestación más grave, pudiendo ser asintomática, cursar con complicaciones agudas mortales o producir complicaciones valvulares que se hagan sintomáticas años después del episodio de fiebre reumática. La carditis es más frecuente en los niños que en los adultos, puediendo afectar el corazón a todos los niveles: pericardio (edema y derrame serofibrinosos), miocardio (la lesión anatomopatológica más específica son los nódulos de Aschoff ) y endocardio (especialmente valvular, con desarrollo de lesiones verrucosas en los bordes libres). Aunque anatomopatológicamente la carditis es muy frecuente, en la fase aguda sólo se manifiesta clínicamente cuando es grave y suele hacerlo a partir de la segunda o tercera semanas de evolución de la enfermedad.
Las manifestaciones que hacen que se considere criterio mayor de Jones son:
1. La aparición de soplos no presentes previamente.
2. El agrandamiento de la silueta cardíaca.
3. La aparición de insuficiencia cardíaca congestiva.
4. La presencia de roce pericárdico o de derrame ecocardiográfico. Los soplos que aparecen pueden ser de regurgitación mitral (más frecuente) o aórtica, denominándose “soplo de Carey-Coombs” a un soplo mesodiastólico suave que aparece a veces en la fiebre reumática.
5. Otras manifestaciones clínicas que puede haber, pero que no se incluyen como criterio diagnóstico, son el dolor precordial, el alargamiento del segmento PR, la taquicardia desproporcionada para el grado de fiebre, el ritmo de galope por 3R y/o 4R, y otros (MIR 95-96, 121).
3) Nódulos subcutáneos. Aparecen en el 1-10% de los casos. Se asocian a carditis. Son nódulos pequeños, redondeados, firmes e indoloros que se localizan sobre todo en las superficies de extensión, prominencias óseas y tendones, sobre todo en las rodillas, dedos de las manos, tobillos y occipucio.
4) Eritema marginado de Leiner. Las lesiones se aclaran por el centro y son transitorias y migratorias, no doloroso ni pruriginoso. Se localiza sobre todo en el tronco y parte proximal de las extremidades. Aparece en el 10-20% de los casos y es más frecuentemente en los niños que en los adultos.
5) Corea minor, corea de Sydenham o baile de San Vito. Poco frecuente (5-15%). Se caracteriza por la aparición, semanas o meses después de la fiebre reumática aguda, de movimientos musculares irregulares, debilidad muscular y labilidad emocional, secundarios a la afectación del sistema nervioso central, que desaparecen con el sueño.
6) Otras manifestaciones. La fiebre aparece prácticamente siempre. También puede haber dolor abdominal, epistaxis, etc.

Datos de laboratorio

1) Marcadores inespecíficos de inflamación (elevación de la velocidad de sedimentación eritrocitaria, aumento de los reactantes de fase aguda como la proteína “C” reactiva, el complemento, las globulinas gamma y alfa-2 o el fibrinógeno, anemia normocítica- normocrómica de los procesos inflamatorios crónicos, leucocitosis, etc.).
2) Anticuerpos antiestreptocócicos (marcadores de infección previa). Son necesarios para el diagnóstico de fiebre reumática, a no ser que el episodio agudo de fiebre reumática haya ocurrido hace más de dos meses. Las pruebas más utilizadas son:
a) ASLO (anticuerpos antiestreptolisina O). Su título se encuentra elevado en el 80%.
b) Otras pruebas. La prueba de la estreptozima es una prueba más sensible que la titulación del ASLO. Otras menos utilizadas son la determinación de los anticuerpos anti-ADNasaB, más específicas, y los anticuerpos antihialuronidasa.
3) Aislamiento de estreptococos tipo A. Es poco útil en el diagnóstico de fiebre reumática aguda, pues puede ser ya negativo cuando comienza la enfermedad, y el que sea positivo sólo indica que el paciente tiene una infección por estreptococo A o es portador de este microorganismo.
Pronóstico
En la mayoría de los casos, la sintomatología desaparece en unas semanas, aunque hay algunas manifestaciones que pueden persistir más tiempo, como la corea minor. Puede haber recidivas de la enfermedad, sobre todo en los casos en los que hay afectación cardíaca y especialmente durante los cinco años que siguen al primer episodio, disminuyendo la probabilidad de recidivas a medida que pasa el tiempo. Sólo se producen recidivas si hay nuevas infecciones faríngeas por estreptococos tipo A. Dependiendo del grado de inflamación y desestructuración del endocardio valvular y de la existencia de recidivas de la enfermedad, pueden aparecer después de varios años insuficiencias y/o estenosis valvulares, sobre todo de la mitral. Con mucha menor frecuencia, las secuelas cardíacas de la fiebre reumática se manifiestan como insuficiencia cardíaca congestiva crónica por daño miocárdico difuso.La corea suele curar espontáneamente sin secuelas, al igual que la afectación articular.
Tratamiento
1) Se debe administrar tratamiento antibiótico de inmediato. En los adultos se recomienda un ciclo completo (10 días) con 500 mg de penicilina V (fenoximetilpenicilina) o bien bencilpenicilina benzatina (una inyección i.m. aislada de 1,2 millones de UI). En casos de alergia a penicilina, se puede administrar eritromicina (250 mg cada 6 h).
2) Posteriormente, es importante seguir una profilaxis de nuevos episodios de fiebre reumática, para lo que está indicado tratamiento cada 3- 4 semanas con una inyección intramuscular de 1,2 millones de UI de penicilina G benzatina. Son de segunda elección las penicilinas por vía oral, la eritromicina o la sulfadiacina. Estas dos últimas pueden utilizarse en casos de alergia a las penicilinas (MIR 97-98, 173; MIR 96-97, 108). La profilaxis secundaria de la fiebre reumática varía según la afectación que se haya producido. La mayor proporción de las recidivas se producen en los 5 años posteriores al primer episodio. Por ello, la profilaxis está indicada al menos durante este período en los adultos o hasta los 21 años en los niños y adolescentes. Muchos autores defienden una profilaxis más prolongada (incluso de por vida), si hay afectación cardíaca con alteraciones valvulares residuales.
3) Se recomienda el reposo durante la fase aguda, hasta que las alteraciones analíticas desaparezcan (normalización de los reactantes de fase aguda).
4) Es importante el tratamiento antiinflamatorio, siendo el fármaco más empleado la aspirina, debiendo elevarse la dosis hasta unos 100 mg/Kg/día progresivamente, hasta que aparezcan efectos secundarios (tinnitus, cefalea, hiperpnea). El tratamiento con salicilatos generalmente hace desaparecer la artritis en menos de 24-48 horas.
5) Los glucocorticoides sólo se emplean si con los antiinflamatorios no esteroideos no basta o si hay datos de carditis con insuficiencia cardíaca moderada o grave.
Es conveniente no comenzar el tratamiento con antiinflamatorios hasta que esté claro el diagnóstico de fiebre reumática, y tratar mientras tanto las artralgias con analgésicos como la codeína y esperar a que se cumplan los criterios de Jones para no sobrevalorar el diagnóstico de fiebre reumática. El tratamiento antiinflamatorio se mantiene hasta varias semanas después de la normalización de la VSG y de la proteína C reactiva, debiendo posteriormente retirarse de forma progresiva. Los niveles de ASLO tardan 6 meses en bajar tras el inicio del tratamiento (MIR 99-00F, 93). Cuando hay corea minor son útiles los sedantes (sobre todo el diacepam) y el reposo completo. El reposo completo prolongado en cama no se recomienda, excepto si existe carditis activa y persistente o insuficiencia cardíaca grave.
Profilaxis
En la profilaxis de la fiebre reumática, lo más importante es la mejoría de las condiciones de vida y la detección y tratamiento precoces de las infecciones estreptocócicas faríngeas. En cuanto a la profilaxis de las recidivas, una vez ya ha sucedido el primer episodio de fiebre reumática es importante prevenir las infecciones estreptocócicas según la pauta descrita previamente.