Miocardiopatía Restrictriva

Cardiologia

Enfermedades Mas Comunes

8.Miocardiopatía Restrictriva

Concepto
En esta enfermedad, hay una alteración de la función diastólica debido a una fibrosis, infiltración y/o hipertrofia del miocardio ventricular. No obstante, a veces también puede alterarse la función sistólica, aunque en menor grado que la diastólica. En esta enfermedad, al igual que en la pericarditis constrictiva, la primera parte de la diástole no está comprometida, reduciéndose bruscamente la distensibilidad del ventrículo cuando llega al límite de su capacidad de relajación. En el taponamiento cardíaco, sin embargo, existe un compromiso de toda la diástole. Las enfermedades que pueden producirla son la fibrosis endo- miocárdica, eosinofilias, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, mucopolisacaridosis, algunas glucogenosis (enfermedad de Pompe), infiltración neoplásica, fibrosis miocárdicas y otras.
Anatomía patológica.
La hipertrofia suele ser irregular, siendo generalmente más acusada en el tabique interventricular (hipertrofia septal asimétrica). No obstante, a veces la hipertrofia es concéntrica y otras veces es de predominio apical (enfermedad de Yamaguchi, muy frecuente en Japón). Además de la hipertrofia, hay grados variables de fibrosis y desorganización de la histología miocárdica, así como alteraciones en las arterias coronarias.
Clínica.
Es parecida a la de la pericarditis constrictiva, con disnea de esfuerzo y congestión venosa sistémica (hepatomegalia, ascitis...). La obliteración de la cavidad por trombos o por fibrosis progresiva puede aumentar la resistencia al llenado y hacer que los síntomas progresen. En hasta un tercio de los pacientes se producen embolismos sistémicos.
Exploración física.
La exploración física también es parecida a la pericarditis constrictiva, con aumento de la presión venosa, signo de Kussmaul (con la inspiración, la presión venosa no disminuye o aumenta), 3R y/o 4R, disminución de intensidad de los ruidos cardíacos, etc. El pulso venoso yugular puede mostrar morfología en forma de “W” (senos “x” e “y” profundos). Una diferencia, en la exploración física, es que en la miocardio- patía restrictiva se palpa fácilmente el impulso apical, cosa que no sucederá en la pericarditis constrictiva.

Pruebas complementarias.
ECG. Muestra hallazgos inespecíficos (slteraciones en ST y T, alteraciones de la conducción, arritmias, disminución de los voltajes, ...). Rx de tórax. Lo más importante es la ausencia de calcificaciones pericárdicas que sugieran pericarditis constrictiva. El tamaño de la silueta cardíaca puede ser normal o ligeramente aumentado. Ecocardiograma. Aparece un engrosamiento de las paredes de los ventrículos, que es simétrico. La función sistólica (fracción de eyección) es normal (MIR 96-97F, 48). Es muy típica la gran dilatación biauricular. Ventriculografía isotópica. Aporta datos de disfunción diastólica con normalidad de la sistólica (fracción de eyección normal). Cateterismo cardíaco. Aparece una morfología en “dip-plateau” de la presión diastólica ventricular, como en la pericarditis constrictiva. El gasto cardíaco se encuentra disminuído y las presiones de llenado en los ventrículos se encuentran elevadas. La biopsia cardíaca (es diagnóstica en el caso de la amiloidosis o la hemocromatosis por ejemplo), la tomografía y la RMN son técnicas muy útiles en el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva.
Formas específicas.
1. Enfermedad endomiocárdica eosinofílica (de Loeffler). En esta enfermedad el endocardio y el miocardio adyacente se encuentran engrosados. Parece ser una forma específica del síndrome hipereosinofílico, con especial daño del miocardio. Además de la clínica derivada de la congestión venosa y pulmonar secundaria al compromiso del llenado de los ventrículos, es muy frecuente la formación de trombos murales y por lo tanto la existencia de embolismos sistémicos. Además, es frecuente la afectación eosinofílica de otros órganos. El tratamiento consiste en el de la insuficiencia cardíaca y la anticoagulación.
2. Fibrosis endomiocárdica. Se produce fibrosis del endocardio de los tractos de salida de los ventrículos, frecuentemente con afectación valvular. Se da sobre todo en niños y adultos jóvenes que viven en áreas tropicales y subtropicales de Africa. A la clínica general de la miocardiopatía restrictiva pueden añadirse disfunciones valvulares. El tratamiento consiste sobre todo en la resección quirúrgica del endocardio fibroso con sustitución de las válvulas afectas. El tratamiento médico es poco satisfactorio. 3. Amiloidosis. La amiloidosis secundaria es poco frecuente que afecte al corazón, mientras que la cardiopatía es la causa más frecuente de muerte en la amiloidosis primaria. La amiloidosis puede producir miocardiopatía restrictiva, miocardiopatía dilatada, arritmias, trastornos de la conducción e hipotensión ortostática. Los depósitos focales de amiloide que aparecen frecuentemente en el corazón de los ancianos (amiloidosis senil) carecen de importancia clínica. Un dato ecocardiográfico típico es el miocardio con aspecto “moteado”. 4. Fibroelastosis endocárdica. Es una enfermedad que cursa con engrosamiento del endocardio y proliferación del tejido elástico y que se da en lactantes. 5. Hemocromatosis. Hay que sospecharla en pacientes con signos de insuficiencia cardíaca asociados a alteraciones de la función hepática, diabetes y aumento de la pigmentación de la piel. También se puede producir daño cardíaco en las formas secundarias por aumento del aporte de hierro (por ejemplo, en los casos secundarios a transfusiones múltiples).